19 de janeiro de 2023 Autor : José Roquette A tetralogia de Fallot, também conhecida por TOF, é uma cardiopatia congénita , ou seja, está presente ao nascimento. Acontece em cerca de 4 em cada 10 mil recém-nascidos; Representa cerca de 7% de todas as cardiopatias congénitas. Não se conhece a sua causa exata, mas sabe-se que: Em muitos casos de tetralogia de Fallot não estão presentes outras anomalias e em alguns destes foram identificadas mutações genéticas; Em cerca de 15% dos casos, a tetralogia de Fallot ocorre em pessoas com síndromes genéticas, como as síndromes de Down (trissomia 21), de Alagille e de DiGeorge. Defeitos cardíacos na tetralogia de Fallot A tetralogia de Fallot está associada a quatro defeitos do coração : 1. Obstrução à saída de sangue do ventrículo direito Em condições normais, a válvula pulmonar liga o ventrículo direito à artéria pulmonar e esta transporta o sangue para os pulmões para ser oxigenado. Na tetralogia de Fallot: Há alterações dos tecidos e estruturas junto da válvula pulmonar e esta também pode estar estreitada (estenose), bloqueando a passagem de sangue para a artéria pulmonar; Assim, o fluxo de sangue para oxigenação nos pulmões é inferior ao desejável. 2. Comunicação interventricular Em condições normais, os ventrículos direito e esquerdo mantêm-se separados pelo septo interventricular. O ventrículo direito contém sangue não oxigenado, que é bombeado para os pulmões. O ventrículo esquerdo contém sangue oxigenado, que é bombeado para a aorta e circulação geral. Na tetralogia de Fallot: Um orifício no septo interventricular permite que o sangue dos dois ventrículos se misture; O fluxo de sangue que segue para a circulação geral pode ter um teor de oxigénio inferior ao desejável. 3. Má inserção da aorta no coração Em condições normais, a aorta transporta sangue oxigenado do ventrículo esquerdo para a circulação sistémica. Na tetralogia de Fallot: A inserção da aorta é feita próximo do orifício que liga os dois ventrículos; Esta posição facilita ainda mais um fluxo de sangue com menos oxigénio do que o desejável para a aorta e circulação sistémica. 4. Espessamento da parede do ventrículo direito Num coração normal a parede do ventrículo esquerdo é mais espessa do que a do ventrículo direito por a pressão que gera ser mais elevada. Na tetralogia de Fallot: O aumento da pressão e a sobrecarga do ventrículo direito fazem com que este tenha uma parede mais espessa, o que faz com que a pressão intraventricular direita seja elevada e o sangue flua no sentido ventriculo direito-ventriculo esquerdo. Sintomas e diagnóstico A tetralogia de Fallot pode ser diagnosticada antes ou depois do nascimento, às vezes mesmo na idade adulta porque, dependendo da sua gravidade, pode ou não ter sintomas . Os principais sintomas da tetralogia de Fallot são: Pele, lábios e leito das unhas com uma tonalidade azulada (cianose) chamada doença azul; Determinação do oxigénio no sangue (oximetria) com valores inferior aos normais; Sopro cardíaco característico, que é detetado na auscultação. Os sintomas podem não ser constantes, nas crianças mais velhas podem ocorrer crises, por vezes com perda de consciência e que podem exigir uma intervenção rápida. Alguns doentes adoptam a posição de cócoras ( squating ) pois assim sentem-se melhor. Perante uma suspeita de tetralogia de Fallot, é pedido habitualmente um ecocardiograma, para confirmar ou excluir os defeitos do coração. Outros exames pedidos com frequência incluem radiografia de tórax e eletrocardiograma. Independentemente da sua gravidade, quando é diagnosticada uma tetralogia de Fallot, o tratamento é imprescindível . Uma tetralogia de Fallot não tratada tem um mau prognóstico. Tratamento da tetralogia de Fallot O tratamento definitivo da tetralogia de Fallot implica uma cirurgia cardíaca , que, dependendo da sua gravidade, pode ou não ser precedida de outras intervenções destinadas a manter o fluxo de saída de sangue do ventrículo direito e a sua oxigenação pulmonar. Nos bebés, a cirurgia definitiva pode ser feita entre os 3-6 meses de idade e inclui a desobstrução ao fluxo de sangue do ventrículo direito e o encerramento da comunicação entre os ventrículos. Todas as crianças submetidas a cirurgia de correção da TOF precisam de seguimento a longo prazo por um cardiologista com experiência em cardiopatias congénitas . A correção cirúrgica da tetralogia de Fallot tem muitos bons resultados a longo prazo, com uma sobrevivência superior a 90% passados 25 anos. Cerca de um terço dos adultos podem necessitar de uma reoperação para substituição da válvula pulmonar. Conheça a equipa de cirurgia cardíaca da rede Hospital da Luz. Os conteúdos publicados no Guia de Saúde destinam-se ao público em geral e têm apenas finalidade informativa e educativa. Não substituem a avaliação, diagnóstico ou aconselhamento clínico individual por um profissional de saúde. São produzidos ou revistos por médicos e outros profissionais do Hospital da Luz e baseiam-se no conhecimento disponível à data da sua publicação ou última atualização, indicada no início de cada conteúdo.
